慢性淋巴细胞白血病

时间:09-06 10:34

慢性淋巴細胞白血病簡稱慢淋,是一種起病緩慢的淋巴細胞系中某些免疫功能不全的淋巴細胞惡性增生性疾病。本病在我國少見,僅占白血病的3.4%,在歐美白種人中較常見占25-30%。發病年齡大多在50歲以上、30歲以下者很少見。男性比女性多。 本病的主要表現是全身淋巴結腫大,脾大,貧血及外周血中淋巴細胞異常增多。 本病的病程長短懸殊,短者1-2年,長者10年以上,平均4-6年,主要死亡原因爲感染,尤其是肺炎多見。其他死亡原因有全身衰竭,骨髓造血功能衰竭引起的嚴重貧血或出血。

臨床表現
1.起病緩慢,早期常無明顯症狀,最早症狀常爲疲乏無力,活動後氣促,隨後可出現消瘦、低熱、盜汗,食欲減退、貧血、晚期可有出血。 2.約10%病人合並自身免疫性溶血性貧血,是貧血加重的原因之一,此時常有黃疸。 3.可有皮膚損害,表現爲紫紅色或棕紅色結節、紅皮病、荨麻疹、瘙癢或帶狀--疹等。 4.感染,尤其是呼吸道。 5.全身淋巴結腫大是主要體征,肝脾輕度腫大。

诊斷依據
1.可有疲乏、消瘦、低熱、貧血和出血表現。 2.可有淋巴結、肝脾腫大。 3.外周血白細胞>10×10^9/L,成熟淋巴細胞≥60%,成熟淋巴細胞絕對值>6×10^9/L,持續增高時間≥3個月,並除外其他引起淋巴細胞增多疾病。 4.骨髓增生活躍,成熟淋巴細胞≥40%。 5.組織學檢查(骨髓、淋巴結等活檢)顯示以成熟淋巴細胞爲主的浸潤表現。 6.可除外淋巴瘤合並白血病和幼淋細胞白血病。

治療原則
1.化療:可采用單一化療藥和也可以采用聯合化療,其方案可選用: (1)苯丁酸氮芥+強的松。 (2)環磷酰胺+長春新堿+強的松。 (3)M2方案:卡氮芥+環磷酰胺+馬利蘭+強的松+長春新堿。 2.放療:局部照射腫大的淋巴結,脾髒或全身照射。 3.脾切除:適用激素或放療無效的自身免疫性溶血性貧血或血小板減少及脾功能亢進者。 4.抗感染治療。 5.對症及支持療法,包括輸血或成分輸血及丙種球蛋白。 6.幹擾素治療。

用藥原則
1.疾病的早期或病情較輕時可單用一種化療藥或用聯合化療,爭取獲得完全緩解。早期使用幹擾素,延長緩解期。 2.疾病的中晚期淋巴細胞絕對值常常較高,免疫力低下,此期易于感染,應積極預防感染。一旦發現感染應選擇足量敏感抗生素。並要注意增強免疫功能,可近期使用丙種球蛋白,粒細胞減少時可應用粒細胞刺激因數,積極支持療法輸血或成分輸血,糾正低蛋白血症,有益于控制感染病源。

輔助檢查
1.早期或病情較輕的病人檢查專案以檢查框限“A”即可; 2.病情較重或晚期的病人檢查專案包括檢查框限“A”、“B”或“C”。

療效評價
1.完全緩解:外周血白細胞≤10×10^9/L,淋巴細胞比例正常(或<40%),骨髓淋巴細胞比例正常(或<30%)。臨床症狀消失,受累淋巴結和肝脾回縮至正常。 2.部分緩解:外周血白細胞、淋巴細胞數和骨髓中淋巴細胞比例降至治療前50%以下,症狀減輕,累及淋巴結、肝脾的區域數或/和腫大體積比治療前減少50%以上。 3.無效:臨床及實驗室檢查未達到上二項標准或反而惡化。

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