胆固醇:NPC1与NPC2突变

时间:12-21 01:04

      胆固醇是哺乳动物细胞膜的主要成分。Kwon等人进行了一项崭新的研究,深入研究胆固醇是如何经过Niemann-Pick C1细胞的溶酶体蛋白的N末端的构造改变来穿过细胞膜的。NPC1与NPC2共同作用,运送脂蛋白衍生的胆固醇从溶酶体(lysosomes)至其他细胞器中。研究者们提出了一个模型,在这个模型中,可溶型的NPC2与胆固醇结合,把它呈递给膜结合型NPC1,NPC1使胆固醇插入到溶酶体的膜上。这些数据可能解释C型尼曼-皮克病胆固醇(Niemann-Pick C disease)的病因。这种疾病是由NPC1或NPC2的突变,导致胆固醇转运的紊乱引起的。

(Figure: Location of Functionally Important Residues in NPC1(NTD))

      参阅文献:Structure of N-Terminal Domain of NPC1 Reveals Distinct Subdomains for Binding and Transfer of Cholesterol. Cell. Volume 137, Issue 7, 26 June 2009, Pages 1213-1224

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